DONATION LOU SALOMÉ

Association d’aide aux enfants atteints de cancer ou gravement malades


Rapport de la Commission d’orientation sur le cancer(janvier 2003)

Extraits du chap.8 concernant les enfants et les adolescents

8.1. La cancérologie pédiatrique

(Résumé de l’annexe 6)

L’oncologie pédiatrique concerne la prise en charge globale et continue de l’enfant et de l’adolescent de 0 à 18 ans, atteint d’hémopathie maligne et de tumeurs solides, au sein d’équipes pluridisciplinaires, dans un environnement thérapeutique spécifique, adapté à l’âge du patient et au soutien de sa famille.

8.1.1. Epidémiologie Les cancers de l’enfant sont un agrégat de maladies orphelines : avec 2000 nouveaux cas par an, dont 30% de leucémies et 70% de tumeurs solides de grande hétérogénéité (plus de 40 sous-types) , ils ne représentent que 1% des cancers. Grâce à l’organisation nationale d’un réseau thématique en liaison avec les structures européennes et nord-américaines du même type, les progrès thérapeutiques, dus essentiellement aux essais multicentriques et à des soins de qualité, ont fait passer le taux de guérison de 25% en1970 à 70-75% en 2002. Cependant, le cancer demeure la seconde cause de mortalité entre 1 et 15 ans. Des progrès sont donc attendus, pour guérir plus, mais aussi pour guérir mieux. Deux registres nationaux pédiatriques ont été créés, le premier concernant les hémopathies malignes et les lymphomes en 1995 (Inserm U170, Villejuif), le second concernant les tumeurs solides en 1999 (CHU, Nancy). Le budget de fonctionnement de ces registres, qui travaillent en étroite collaboration, est assuré par l’Institut de Veille Sanitaire et l’Inserm. La recherche analytique est financée sur appel d’offres. Sa pérennité pose le même problème que celle des autres registres (voir chapitre 1).

8.1.2. Difficultés spécifiques Le soutien financier aux essais thérapeutiques demeure modeste, en raison du faible nombre de malades inclus et de leur durée prolongée. Les études visant à élaborer des recommandations thérapeutiques sans comparaison de stratégies pour les tumeurs très rares et des études de suivi de cohortes à moyen et long terme ne sont pas considérées comme recherche, donc non financées. L’accès aux molécules innovantes a été longtemps retardé en oncologie pédiatrique par rapport aux patients adultes et l’industrie pharmaceutique est peu disposée à soutenir des essais difficiles (âge, faible incidence) pour un marché non lucratif (voir chapitre chimiothérapie). La génomique a de nombreuses application actuelle en oncopédiatrie :
- diagnostic et pronostic des hémopathies malignes et certaines tumeurs solides (tumeurs neurectodermiques, sarcomes, tumeurs rhaboïdes, neuroblastomes) ;
- détection et quantification de la maladie minime (au diagnostic) et de la maladie résiduelle (suivi) et son intégration dans les programmes de soins (leucémies) ;
- prédisposition génétique : rétinoblastome, syndrome de Li et Fraumeni, syndromes d’instabilité chromosomique Les applications ultérieures de la génomique fonctionnelle concernent la connaissance de nouveaux marqueurs, de nouvelles cibles thérapeutiques, la pharmacogénomique (prédiction de l’efficacité et de la toxicité des traitements, notamment dans les leucémies), grâce aux approches technologiques de l’étude de la structure du génome et de son expression, reposant sur des tumorothèques et cellulothèques pérennes.

8.1.3. L’organisation de la cancérologie pédiatrique Une enquête réalisée en 1997-1998 par les oncopédiatres montre que 34 équipes réparties sur l’ensemble du territoire français assurent le traitement de la quasi-totalité des enfants de moins de 15 ans et d’environ 50 % des adolescents de 15 à 18 ans, mais disposent de compétences et de moyens inégaux. Il s’agit d’établissements publics (CHR/U) et de 4 CRLCC (ces derniers traitent 45 % des tumeurs solides du territoire). Il faut souligner l’intrication des soins quotidiens et de la recherche clinique , rendue nécessaire par la faible incidence, mais gage de progrès : ainsi, plus de 70 % des patients sont inclus dans des essais thérapeutiques et/ou des études, contre moins de 5 % des adultes. On note un investissement important des équipes d’onco-pédiatrie : - dans l’organisation des soins de support, des soins palliatifs et de la psycho-oncologie , - et dans le développement d’un environnement thérapeutique spécifique adapté à la vie à l’hôpital d’un enfant/adolescent gravement malade (ceci avec l’aide essentielle du monde associatif et de dons individuels) mais ces points demandent à être renforcés. Toutefois, l’enquête a montré une variabilité dans :
- le recrutement, et donc l’expérience, des équipes : nombre de nouveaux malades par an et par centre de 5 à 47 pour les leucémies (médiane : 11), de 1 à 30 pour les lymphomes (médiane : 5), de 10 à 275 pour les tumeurs solides (médiane : 20) ;
- la réalité de la concertation pluridisciplinaire (formalisée selon des règles précises dans 17 centres) ;
- le plateau technique et le personnel soignant ;
- la formalisation de filières ou de réseaux de soins ;
- l’investissement dans la recherche ;
- l’investissement universitaire et dans la formation.
- les points faibles relevés par cette enquête concernent notamment :
- le support psychologique, social et l’accompagnement des malades et de leurs familles, ainsi que leur intégration dans la rédaction des documents nécessitant leur signature, qui demandent à être renforcés
- une articulation recherche clinique et recherche de transfert insuffisante.
- une démographie médicale (pédiatrique) problématique et une insuffisance de personnel paramédical peu attiré par une spécialité difficile sur le plan émotionnel et psychologique.
- une insuffisante formation des pédiatres à l’oncohématologie Un groupe de travail piloté par la DHOS, associant la DGS, des oncopédiatres et un représentant du réseau des malades de la ligue contre le cancer est chargé de proposer, d’ici le début 2003, un schéma organisationnel de l’oncopédiatrie. La prise en charge des cancers de l’enfant doit être 100% cancérologique et 100% pédiatrique. Les axes d’organisation proposés s’appuieront sur :
- la définition des principes généraux d’organisation communs à tous les centres spécialisés en oncopédiatrie ;
- Le cahier des charges, applicable à tout centre spécialisé en cancérologie pédiatrique, incluera :
- les modalités d’organisation, en particulier la pluridisciplinarité ;
- le plateau technique avec un accès facilité à l’imagerie dont le PET, la radiothérapie et le plateau technique biologique ;
- la préparation centralisée des chimiothérapie ;
- la prise en charge de la douleur, les soins de support (nutrition, réadaptation fonctionnelle, orthodontie) et des soins palliatifs ;
- les locaux de soins et les locaux de vie pour les enfants et les familles. La présence des parents et de la fratrie doit être encouragée et leur hébergement rendu possible si nécessaire. La vie scolaire doit être préservée et les moyens de communication de l’enfant avec l’extérieur développés (internet), ainsi que les activités artistiques, physiques et ludiques ;
- la continuité des soins entre les centres spécialisés en oncopédiatrie, les services de pédiatrie des hôpitaux généraux et les médecins généralistes suivant les enfants à domicile.
- la définition de critères permettant d’identifier des centres d’expertise pour certaines pathologies cancéreuses de l’enfant ou pour réaliser des techniques spécifiques (radiothérapie, essais thérapeutiques et thérapie cellulaire)
- la prise en compte de la dimension relationnelle avec les familles, en privilégiant la place des parents et de la fratrie grâce à une information et des échanges de qualité, un soutien psychologique et un accompagnement adaptés. La question de l’information des familles et de l’inclusion des enfants dans les essais thérapeutiques et la possibilité offerte aux familles d’un double avis constituent des sujets de discussion dans le groupe de travail.
- un maillage entre les centres de cancérologie pédiatrique par la constitution de réseaux régionaux entre les centres de cancérologie pédiatrique et l’ensemble des centres hospitaliers de proximité pour la mise en place de bonnes pratiques cliniques de prise en charge du diagnostic, du suivi curatif (inter cure et séquelles) et des soins palliatifs d’une part et d’un réseau interrégional d’autre part, permettant aux centres de cancérologie pédiatrique de s’appuyer sur l’expertise d’autres centres spécialisés dans des situations complexes de prise en charge diagnostique et thérapeutique.

8.1.4. La recherche en pédiatrie Différentes mesures sont proposées par la commission :
- Privilégier le soutien à la recherche clinique par la création de postes de méthodologistes et de personnel de recherche dédiés à l’enregistrement des données d’essais thérapeutiques, leur gestion et le contrôle de qualité. Une information claire, vraie et complète sur l’inclusion des enfants dans les essais thérapeutiques est indispensable ainsi que la possibilité de recourir à un double avis médical.
- Favoriser l’accès aux molécules innovantes dans le cadre d’un réseau européen de recherche clinique (essais de phase I-II), en partenariat avec les industriels + méthodologie adaptée pour réduire le nombre de sujets nécessaires,
- Soutenir l’articulation avec les laboratoires de génomique fonctionnelle, indispensable au diagnostic et aux décisions thérapeutiques (un modèle : l’hématologie) et le financement d’une tumorothèque (cellulothèque) en liaison avec les centres de cancérologie pédiatrique et les deux registres nationaux.




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